Знать аномалии развития очень полезно - для действующего кинолога даже полезнее, чем менделевскую генетику. Конечно, чтобы получать красивых и одновременно качественных собак, прежде всего необходимо иметь чувство красоты, которое ничем не заменишь - смешно видеть, как неуверенный эксперт, как инвалид за костыль, цепляется за параметры роста или нестандартный окрас. Разумеется, заинтересованным в успехе собственных собак не просто ценою поражения конкурентов любым способом и т.о. - в успехе породы, невыгодно превращать стандарт в догму. Но тогда надо достаточно много знать и прежде всего - уметь отличать элементы внутрипородного многообразия, составляющие генетическое богатство породы и подлежащее охране в качестве национального достояния, от признаков нежелательных или вредных и одновременно - от признаков, не влияющих заметно на жизнеспособность и не снижающих уровень эстетического впечатления от собаки, но маркирующих значительные невидимые генетические повреждения, необратимо портящие все потомство родоначальника - если его получить в угоду амбициям начальника разведения и за счет несведущих покупателей щенков.

О генах, аллелях и инбридинге говорят неоправданно много - однако наибольший вред поголовью (популяции) наносят вирусные инфекционные заболевания матери, включая хвост инфекционного мутагенеза вакцинирования, и даже более того - недостаток питания в фазе интенсивного роста, причем речь идет именно о генетическом качестве! И еще: большинство нежелательных перестроек в геноме происходит не вдруг и не спонтанно, а в ответ на скрещивания, т.е. при несоответствии генетических программ родителей, скрещивании производителей географически отдаленного происхождения (как гибридный дизгенез у дрозофилы) и последующий инбридинг в таких потомствах, которые, кстати, стабилизировать без инбридинга уже невозможно. К сожалению, общее снижение генетического качества потомства достаточно редко выражается в бесспорных наследственных аномалиях, описанных Робинсоном, т.е. общеизвестных и достаточно инвариантных для различных видов млекопитающих, включая человека, синдромов врожденных нарушений развития, поэтому они достаточно подробно описаны в литературе по медицинской генетике. К сожалению, обычное снижение качества - т.н. нежелательное разнообразие в генеалогической линии или семействе, в т.ч. и внутрипометное, когда в помете из 10-12 щенков есть от победителя до "убоища", которое невозможно показать, когда в первый год жизни до половины помета гибнет и в т.ч. от инфекций независимо от вакцинирования или качества вакцин, и т.д. Но на мой взгляд самое страшное - что следовало бы приравнять к массовым случаям проявления жестокости к животным и что приносит больший вред национальному достоянию, чем достаточно спорный вывоз (если бы кто-то вне нашего "аквариума" наших собак не ценил, мы бы и сами не знали, чем владеем) - шумящий геном порождает тревожный разум, не способный адаптироваться ни к какой социальной среде и в результате неадекватно агрессивный или панически трусливый, или трусливо-агрессивный до непроизвольной дефекации в ответ на осмотр в ринге. Без поддержки политическими играми такая линия исчезает с рингов и соответственно из планов разведения сама по себе, то, что задерживается в рингах - поражает унылым однообразием сходства с родоначальником, но не в том, что от него хотелось бы взять в потомство, а наоборот, от чего следовало бы в экстерьере избавиться. Как это сделать, к сожалению не подсказывает ни менделевская генетика, ни знание наследственных аномалий - я их упоминаю отдельно, потому что это именно аберрации морфогенеза и вовсе не всегда они могут быть генетически интерпретированы. Но и если такая аномалия в конкретном случае просто менделирует - это ни о чем не говорит и даже не всегда позволяет от нее избавиться в скрещиваниях! Однако и особенно если кинолог хорошо освоил менделизм, переход на этой базе к мысленному оперированию синдромами очень полезен и позволяет от абстракций продвинуться к чему-то необходимому непосредственно в (под)отборе. Желательно научиться различать синдром (буквально - идущие рядом, т.е. легко узнаваемая совокупность признаков) от менее тяжелых нарушений, а также иметь представление об общем наборе типов развития хотя бы в пределах своей любимой породы, а не только редких грубейших отклонений развития. В биологии такой подход тоже существует, однако он незаслуженно непопулярен.

Начинать все же следовало бы с того, что каждый должен заниматься своим делом, а не тем, на что его толкает личная зависть к более удачливому партнеру по личной судьбе. Ведь именно неутоленные амбиции неудачника требуют наибольшей оплаты чужим горем - это как поиск объектов исследования для диссертации по генетике в Доме ребенка, где вместо наследственных аномалий можно найти продукты воздействия всех доступных в России тератогенных факторов, с помощью которых матери от них избавлялись.

Правда именно неудачник действия и результата приносит и большую пользу в смысле построения теории и интерпретации результатов, без чего ни любители породы, ни собаководы или селекционеры, ни человечество вообще не могут объединять усилия одиночек на пути к прогрессу, но не разрушению. Но тем не менее - в любой эволюции и искусственно направляемая не составляет никакого исключения огромную роль играет Его величество Случай и личная удачливость, которую один из крупнейших эволюционистов современности осмелился прямо и без обиняков назвать "экологической удачливостью эволюционной судьбы". Поэтому эволюцию, даже в естественных и как бы не направляемых условиях часто интуитивно связывают с карточной игрой. И уж тем более любому заводчику или оригинатору важнее не уступить свой козырь, чем знать досконально теорию, которой все равно недостаточно, но податливо уступать увещеваниям по нестандартному окрасу, олигодонтии или крипторхизму - в конечном счете, в селекции нет и не может быть запретов абсолютного характера, все зависит от места, времени и генетического состояния объекта разведения, а также человеческой интуиции, позволяющей лабильно оценить все это и не потерять личный шанс: страсти кипят вокруг яркой и конкурентной собаки, идеала в природе не бывает, серость не возбуждает эмоций.

Генетическая этиология аномалий с менделевской интерпретацией крайне редка, особенно в чистоте без иных провоцирующих причин. Если приносит вред не столько сама аномалия, сколько ее причины (например, генетическая нестабильность, снижающая качество и вызывающая разнородность всей генеалогической линии) то целесообразно аномалию не прятать от инбредирования и тем более - от актирования пометов, а использовать как линейно-специфический маркер для стабилизирующего отбора. Кроме разнородности пометов в неудачных (генетически-шумящих) линиях и только в них может встречаться такой удивительный эффект, как обратная связь качества экстерьера (и высшей выставочной оценки) с наличием аномалии: в пределах одного помета носитель аномалии (пробанд) может быть лучше сибсов по красоте, балансу, показу и поведению, а свободный от аномалий - настолько неинтересен, что и говорить не о чем. Я не знаю, вязать ли и кого в таком случае, или просто утешиться воплощенным представлением об идеале, но убедительно не советую забывать, что в целом связь прямая между аберрациями развития и балансом экстерьера или комплекса поведения через генетическое качество - это просто известно из статистики по крипторхизму и аберрациям прикуса. Поэтому введение в генофонд еще одной аномалии скорее всего увеличит генетическую нестабильность поголовья и вернет разведение по крайней мере на стадию в прошлое.

На частоту аномалий, на фоне генов и генной среды (скрещивания), выращивания и миграций влияют еще и волны жизни waves of life той же природы, что и мода - обычная человеческая мода, которую мы не видим иначе как в красоте человеческих дочерей и которой традиционно отказываем в академичности вполне естественной интерпретации. Параллелизм или мода на мутации в проявлениях (частоте) аномалий тоже может иметь генетическую этиологию, но не менделевскую, а в связи с возбуждением активности мобильных элементов генома. Аналогична природа регуляции или волн соотношения полов, размера помета, самой рождаемости и выхода щенков, и т.д.

Видимые аномалии - результат нескольких процессов и вопреки мнению Робинсона, могут иметь различные генетические механизмы в кровном воспроизводстве или при случайных вязках и совершенно различные механизмы подавления генетического шума. При отсутствии структуры в разведении (панмиксии) и тем более в полуестественных условиях "дворянской жизни" на ласковых отбросах города смертность и гибель несоразмеримо выше, настолько выше, что редко компенсируется рождаемостью и подбор не заменяется перебором вариантов. Дворняжки гибнут целыми пометами, часто в утробе матери и вместе с ней, вот почему у них парадоксально больше кобелей, чем сук, и по той же причине огромной смертности достаточно эффективно подавляется генетический шум и снижается уровень аномалий - среди выживших. Специально для апологетов генетической аргументации фашизма замечу, что для эффективного шумоподавления гибелью без отбора должно погибнуть, и иногда в диких мучениях, не менее 90% рожденных для счастья на Земле (т.е. если выживают более 1-10%, то резко повышается число носителей аномалий и чувствительных к инфекциям). И тот же эффект относительно безболезненно достигается оптимизированным (под)отбором на фоне полной выживаемости. Генеалогическое структурирование племенного ядра пассивно, но эффективно защищает от возбуждения генетического шума.

Традиционное впечатление, что аномалию можно уничтожить тщательной выбраковкой пораженных животных для общего случая неверно - это просто известно (например данные М.Н.Сотской по выбраковке крипторхов у крыс). Имеется в виду, что хотя и трудно, но теоретически возможно убрать аллель из генофонда, но аберрации развития , повторяю, достаточно редко менделируют в потомствах.

Столь же не при чем или почти не при чем менделевская гипотеза в примерах с селекцией на короткие морды или для получения определенной формы глаза. И далее - рассуждения про хирургическое исправление аномалий были бы верны, если бы не необходимое (и к сожалению запрещенное в некоторых странах) купирование хвостов, излишне разнообразных генетически и морфологически и даже просто мешающих взрослой собаке.

Кардинальный вопрос современности - кастрировать или нет производителя, если у него "вдруг" обнаружилась аномалия - вовсе не имеет однозначного ответа. Конечно, надо предпринять меры по генетической стабилизации линии, если она в виде хотя бы редких победителей не исчезает с рингов. Но иногда для этого необходимо и достаточно единственного интуитивно-схваченного заводчиком маркера для выбраковки, а иногда требуется прием предварительной частичной дестабилизации, т.е. введение в генофонд или только в эту линию еще одной аномалии! И вообще - отбор - это отбор и прежде всего заводчиком при рождении, а не просто кастрация сложившихся животных или их насильственное устранение в любой форме. Если использование носителей аномалии приводит к различным генетическим эффектам, то не использование вовсе не обязано принести ощутимое генетическое оздоровление. Тем более за одно поколение.

Когда носитель (точнее родоначальник) может быть определен - как правило уже обычно просто смешно ставить вопрос о его исключении из разведения - например, по результатам анализа родословной делается вывод, что мутация гемофилии произошла именно в Х-хромосоме королевы Виктории. Имеет смысл скорее наоборот, перепробовать различные варианты и сочетания пока производитель жив, чтобы заложить возможности дальнейшей стабилизации и разведения в себе его генеалогической линии. Локализовать линию в поголовье - это необходимо всегда или почти всегда, иначе все крови затопляются и генофонд теряет ценность даже при увеличении численности. Решение о вязке сомнительной собаки принимается один раз и обычно до того, когда становится что-либо известно о ее генетических потенциях - ауткросс всегда риск и его нельзя попробовать чуть-чуть. Поэтому необходимо заранее позаботиться о подборе для тех, кого "нельзя инбредировать", если один раз решили, что без этой собаки генофонд не обойдется.

Выводы основаны на фантазиях. В любых реальных скрещиваниях, не только на собаках, менделирование достаточно редко - только об этом не пишут в учебниках при упрощенном изложении генетики. Если кинолог не доверяет собственному опыту, лучше посмотреть конкретные примеры из Хатта, чем спрашивать совета у более грамотных конкурентов. Кроме того, анализирующие скрещивания на собаке аморальны, как и вообще любые действия над любым существом с интеллектом, производимые с единственной целью посмотреть "что там у него внутри".

Аномалии могут возникать пучками после вирусных инфекционных заболеваний или действия тератогенных факторов. Часто пучок (кластер) несет не одну, а опять же пучок различных аномалий. Специфическая семейная аномалия может подскочить в частоте проявления в результате действия различных провоцирующих моментов, и иногда тоже вирусных заболеваний суки или кроме вирусов - в ответ на определенные сочетания в подборе, которые обычно интуитивно известны опытному кинологу. Среди более мягких причин следует упомянуть неправильное кормление, выращивание, содержание и даже воспитание или дрессуру. Т.о. конкретно в кинологии хуже всего - наиболее распространенные отсутствие отбора при рождении, выращивание большего числа щенков, чем сука может полноценно выкормить и двигательная или психическая депривация, т.е. ограничение общения или свободы передвижения. Поэтому практически для каждой породы и даже линии должна быть и она должна быть известна своя биотехнология выращивания и содержания, без чего бессмысленны муки подбора и можно вязать с кобелем из соседнего двора - здесь нет преувеличения, начальник разведения, если таковые еще остались в нашей многострадальной стране и от него что-то зависит, должен начинать именно с консультаций по выращиванию и показу, отложив свои возможности разрешать или запрещать вязки на потом.

Постановка вопроса генетического оздоровления поголовья в форме борьбы с аномалиями - это театрально-красочный расстрел верхушки айсберга. И с другой стороны, даже если в неблагополучном но многочисленном поголовье аномалий не видно, следует поискать нейтральные маркеры для стабилизирующего отбора.

Категории летальных генов традиционно, и у Робинсона это не составляет исключения, касаются т.н. генов структурных, т.е. предполагается, что поломка, вызывающая видимую мутацию, не может произойти в регуляторном гене, к каковым относятся и транспонируемые элементы в геноме - ведь они обычно не кодируют белков. В геноме эукариот перед каждым кодирующим белок геном обычно находится множество последовательностей с потенциальной или реальной регуляторной функцией, часто к тому же и подвижных, и именно возбуждение их подвижности способно приводить к многочисленным изменениям работы гена, в т.ч. и к грубым нарушениям развития, если только они действительно генетической этиологии. Точковые мутации тоже случаются, но несоразмеримо реже - это общий генетический результат на многочисленных исследованных объектах. И если собака не изучена с данной точки зрения - это не дает оснований утверждать, что "у собаки не как у дрозофилы" - как мне почти всегда возражают на лекциях: "Что ты нам все о мухах, давай про волков!" Чаще всего генетическая природа аномалий развития, регистрируемых исследователем как мутации в фенотипе, кроется в инсерциях подвижных последовательностей, но не в транзициях оснований ДНК - т.е. собственно мутаций при этом может не происходить.